Combined multi-channel intraluminal impedance measurement and pHmetry in the detection of gastroesophageal reflux disease in children with cystic fibrosis

Abstract Objective To assess the prevalence of GERD exclusively by means of multichannel intraluminal impedanciometry associated with pH monitoring (MIIpH) and compare it with respiratory symptoms in children with CF. To compare MIIpH with pHmetry alone to perform GERD diagnosis. Methods An analytical cross-sectional study was conducted with children diagnosed with CF who underwent MIIpH. Clinical and laboratory markers, including respiratory and digestive symptoms, were used for comparative analyses. High-resolution chest computed tomography was performed on patients with symptoms of chronic lung disease. Severity was classified according to the Bhalla score. Results A total of 29 children < 10 yo (18 girls) were evaluated; 19 of whom with physiological GER and 10 with GERD. Of the children with GERD, seven had predominantly acid GER, two acid+non-acid GER, and one non-acid GER. Three patients had GERD diagnosed only by MIIpH. Bhalla scores ranged from seven to 17.75 with no significant relationship with GERD. The number of pulmonary exacerbations was associated with a decrease in esophageal clearance regardless of the position in pHmetry and MIIpH. Conclusions The prevalence of GERD was 34% in children with CF. There was no association between respiratory disease severity and GER types. MIIpH detected 30% more patients with GERD than pHmetry.

Brazilian Guidelines for Nutrition in Cystic Fibrosis

ABSTRACT Objective To develop a scientific consensus on nutrition in cystic fibrosis. Methods Sixteen coordinators elaborated relevant questions on nutritional therapy in cystic fibrosis, which were divided into six sections: nutritional assessment, nutritional recommendations, nutritional intervention, dietary counseling, special situations and enzyme replacement, and gastrointestinal manifestations. Two to three specialists in the field were responsible for each section and obtaining answers formulated based on standardized bibliographic searches. The available literature was searched in the PubMed®/MEDLINE database, after training and standardization of search strategies, to write the best level of evidence for the questions elaborated. Issues related to disagreement were discussed until a consensus was reached among specialists, based on the current scientific literature. Results Forty-two questions were prepared and objectively answered, resulting in a consensus of nutritional therapy in cystic fibrosis. Conclusion This work enabled establishing a scientific consensus for nutritional treatment of cystic fibrosis patients.

Elevated IgA and IL-10 levels in very-early-onset inflammatory bowel disease secondary to IL-10 receptor deficiency / Níveis elevados de IgA e IL-10 na doença inflamatória intestinal de início muito precoce secundária à deficiência do receptor de IL-10

ABSTRACT Objective: To report two patients with very-early-onset inflammatory bowel disease (VEOIBD) secondary to interleukin-10 receptor (IL-10R) mutations, explore immunophenotyping data and plasma cytokine profile on these cases compared to healthy controls, and describe the phenotype of IL-10/IL-10R mutations based on a literature review. Case description: We report on two female infants referred to our tertiary center at the age of ten months, with severe colonic and perianal disease, as well as significant malnutrition, who had shown limited response to usual inflammatory bowel disease (IBD) therapy agents. In the first case, whole-exome sequencing (WES) revealed a homozygous (c.537G>A/p.T179T) mutation in exon 4 of the IL-10RA gene, while in the second patient, compound heterozygosity was identified, also in the IL-10RA gene (chr11:117.859.199 variant A>G/p.Tyr57Cys and chr11: 117.860.335 variant G>T/p.Val123Leu). Both patients underwent hematopoietic cell transplantation (HCT). Immunological work-up of these patients revealed increased IL-10 plasma levels and increased IgA. Comments: Our case reports disclose novel findings on plasma cytokine profile in IL-10R deficiency, and we describe the severe phenotype of IL-10/IL-10R deficiency that should be recognized by physicians.

RESUMO Objetivo: Relatar os casos de duas pacientes com doença inflamatória intestinal de início muito precoce (em inglês VEOIBD) secundária a mutações do receptor de interleucina 10 (IL-10R), explorar dados de imunofenotipagem e perfil de citocinas plasmáticas nesses casos em comparação com indivíduos saudáveis e descrever o fenótipo de mutações IL-10/IL-10R com base em uma revisão da literatura. Descrição do caso: Duas lactentes do sexo feminino foram encaminhadas ao nosso centro terciário, ambas com dez meses no momento do encaminhamento, com doença colônica e perianal grave, bem como desnutrição significativa, tendo uma resposta limitada aos agentes de terapia usuais de doença inflamatória intestinal (DII). No primeiro caso, o sequenciamento completo do exoma revelou mutação homozigótica (c. 537G>A/p.T179T) no exon 4 do gene IL-10RA, enquanto no segundo caso heterozigosidade composta foi identificada também no gene IL-10RA [chr11: 117.859.199 - variante A>G/p.Tyr57Cys e chr11: 117.860.335 - variante G>T/ p.Val123Leu]. Ambas as pacientes foram submetidas a Transplante de Células-Tronco Hematopoiéticas. A investigação imunológica das pacientes revelou aumento dos níveis plasmáticos de IL-10 e aumento da IgA. Comentários: Nossos relatos de casos descrevem novos achados no perfil de citocinas plasmáticas na deficiência de IL-10R, e relatamos o fenótipo grave da deficiência de IL-10/IL-10R que deve ser reconhecido pelos médicos.

Distal intestinal obstruction syndrome: a diagnostic and therapeutic challenge in cystic fibrosis / Síndrome da obstruc¸ão intestinal distal: um desafio diagnóstico e terapêutico na fibrose cística

Abstract Objective: To evaluate the demographics, genotype, and clinical presentation of pediatric patients presenting with distal intestinal obstruction syndrome (DIOS), and factors associated with DIOS recurrence. Methods: Case series of ten patients (median age 13.2 years), followed-up in a reference center, retrospectively assessed. Data analyzed included age, gender, cystic fibrosis genotype, meconium ileus at birth, hydration status, pulmonary exacerbation, Pseudomonas aeruginosa colonization, pancreatic insufficiency (PI), body mass index (BMI) at the episodes, clinical manifestations of DIOS, imaging studies performed, acute management of DIOS, maintenance therapy, and recurrence on follow-up. Results: All patients had two positive sweat chloride tests, and nine of ten also had genotype study. The most common genotype identified was homozygosis for the delta F508 mutation. In seven cases, a previous history of meconium ileus was reported. All patients had pancreatic insufficiency. Diagnosis of DIOS was based on clinical and imaging findings. Of the total number of episodes, 85% were successfully managed with oral osmotic laxatives and/or rectal therapy (glycerin enema or saline irrigation). Recurrence was observed in five of ten patients. Conclusion In this first report of pediatric DIOS in South America, the presence of two risk factors for DIOS occurrence was universal: pancreatic insufficiency and severe genotype. Medical history of meconium ileus at birth was present in most patients, as well as in the subgroup with DIOS recurrence. The diagnosis relied mainly on the clinical presentation and on abdominal imaging. The practices in the management of episodes varied, likely reflecting changes in the management of this syndrome throughout time.

Resumo Objetivo: Avaliar os dados demográficos, o genótipo e o quadro clínico de pacientes pediátricos que apresentam síndrome da obstrução intestinal distal (DIOS) e os fatores associados à recidiva da DIOS. Métodos: Casuística de 10 pacientes (média de 13,2 anos) monitorados em um centro de referência e avaliados de forma retroativa. Os dados analisados incluíram idade, sexo, genótipo da fibrose cística, íleo meconial no nascimento, estado de hidratação, exacerbação pulmonar, colonização por Pseudomonas aeruginosa, insuficiência pancreática (IP), IMC nos episódios, manifestações clínicas da DIOS, estudos de diagnóstico por imagem realizados, manejo agudo da DIOS, terapia de manutenção e recidiva no acompanhamento. Resultados: Todos os pacientes apresentaram dois exames de cloreto no suor positivos e 09/10 também apresentaram estudo do genótipo. O genótipo mais comum identificado foi a homozigose da mutação delta F508. Em sete casos foi mencionado um histórico de íleo meconial. Todos os pacientes apresentaram insuficiência pancreática. O diagnóstico da DIOS teve como base achados clínicos e de imagem; 85% do número total de episódios foram tratados com sucesso com laxantes osmóticos orais e/ou terapia retal (enema de glicerina ou irrigação salina). A recidiva foi observada em 5 de 10 pacientes. Conclusão: Neste primeiro relatório da DIOS pediátrica na América do Sul, a presença de dois fatores de risco na ocorrência da DIOS foi universal: insuficiência pancreática e genótipo associado a doença grave. O histórico de íleo meconial no nascimento esteve presente na maioria dos pacientes, bem como no subgrupo com recidiva da DIOS. O diagnóstico dependeu principalmente do quadro clínico e do diagnóstico por imagem abdominal. As práticas de manejo de episódios variaram, provavelmente refletiram as mudanças no tratamento dessa síndrome ao longo do tempo.

Manejo da síndrome de Peutz-Jeghers no contexto de recursos limitados / Peutz-jeghers syndrome in resource-limited scenario

ABSTRACT BACKGROUND: Peutz-Jeghers Syndrome (PJS) is a rare, autosomal dominant disease, caused by deletions in the chromosome 19p33.3/ gene LKB1/STK11. These mutations inactivate a serine/threonine kinase and predispose to carcinogenesis. In PJS, tumors of the gastrointestinal, testicles, pulmonary, breast, pancreas, uterus and ovaries can be found. OBJECTIVE: To evaluate demographics, clinical presentation and complication/outcomes of pediatric patients presenting with Peutz-Jeghers syndrome (PJS), as well as to present and discuss management in the context of limited resources. METHODS: We conducted a retrospective chart review of a cohort of six patients, who were diagnosed and/or followed at the Clinics Hospital, University of Campinas - Sao Paulo/Brazil, between 2000 and 2018. Data analyzed included gender, age of presentation, age of diagnosis, family history, PJS complications. RESULTS: Median age of diagnosis of 6.7 years, with a mean time of follow-up of 8.1 years. Mucocutaneous pigmentation was universally present. Half of the patients had a known family history at the time of diagnosis. On follow up, intestinal intussusception was documented in four out of six patients, in most (three), in different locations and in multiple occasions. The active investigation of siblings and parents of the index case led to the diagnosis of three first-degree relatives in the present case series. CONCLUSION: In this first pediatric PJS Brazilian case series, we report a wide spectrum of PJS manifestations and complications. In a resource limited scenario, despite limitations for the surveillance of complications, the relative frequency of complications was not higher than historically reported.

RESUMO CONTEXTO: A síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) é uma doença autossômica dominante rara, causada por deleções no cromossomo 19p33.3/gene LKB1/STK11. Essas mutações inativam uma serina/treonina quinase e predispõem à carcinogênese. Na SPJ, podem ser encontrados tumores do trato gastrointestinal, testicular, pulmonar, de mama, de pâncreas, de útero e de ovários. OBJETIVO: Avaliar dados demográficos, apresentação clínica e complicações de pacientes pediátricos que se apresentam com SPJ, além de apresentar e discutir o manejo no contexto de recursos limitados. MÉTODOS: Realizamos uma revisão retrospectiva de prontuários de uma coorte de seis pacientes, diagnosticados e/ou acompanhados no Hospital das Clínicas da Universidade de Campinas - São Paulo, Brasil, entre 2000 e 2018. Os dados analisados incluíram sexo, idade de apresentação, idade do diagnóstico, história familiar, complicações da SPJ. RESULTADOS: Idade média de diagnóstico de 6,7 anos, com tempo médio de seguimento de 8,1 anos. A pigmentação mucocutânea estava universalmente presente. Metade dos pacientes tinha um histórico familiar conhecido no momento do diagnóstico. Intussuscepção intestinal foi observada em quatro dos seis pacientes durante o período de acompanhamento, sendo que em três ocorreram vários episódios em diferentes múltiplas localizações. A investigação ativa de irmãos e pais do caso-índice levou ao diagnóstico de três parentes de primeiro grau na presente série de casos. CONCLUSÃO: Nesta primeira série de casos brasileiros de SPJ pediátrica, relatamos um amplo espectro de manifestações e complicações da SPJ. Em um contexto de recursos limitados, apesar das limitações para a vigilância de complicações, a frequência relativa de complicações não foi maior do que o relatado historicamente.

Trajetória profissional de egressos do curso de Medicina da Universidade de Campinas (Unicamp), São Paulo, Brasil: o olhar do ex-aluno na avaliação do programa / Trayectoria profesional de egresados del curso de Medicina da Universidad de Campinas, São Paulo, Brasil: la mirada del ex-alumno en la evaluación del programa / Professional trajectory of medical course alumni from from Campinas University, São Paulo, Brazil: graduates' point of view in evaluating the course

A Faculdade de Ciências Médicas da Unicamp implantou uma ampla reforma curricular, que antecedeu as Diretrizes Curriculares Nacionais (DCN) de 2001. Analisou-se a trajetória profissional e o impacto da reforma curricular na formação pela percepção dos egressos. Alunos concluintes de 1991-2005 compuseram o grupo pré-reforma e os de 2006-2012, o grupo pós-reforma, que receberam um questionário semiestruturado on-line por e-mail e redes sociais. Obtiveram-se 213 (15,8%) respostas do grupo pré e 126 (16,1%) do pós-reforma. Os dados apontaram pouca dispersão geográfica dos ex-alunos, ocupação de 2,4 postos de trabalho por médico, entendimento da residência como necessária, maior frequência a cursinhos preparatórios no grupo pós-reforma e sugestão de inclusão de administração/gestão em saúde no currículo. A integração entre áreas básicas/clínicas apresentou significante melhora pós-reforma. A percepção sobre a graduação foi altamente positiva. O estudo contribuiu para implantar o acompanhamento sistemático de egressos no curso de Medicina.(AU)

La Facultad de Ciencias Médicas de Unicamp implantó una amplia reforma curricular que antecedió a las directrices curriculares nacionales de 2001. Se analizó la trayectoria profesional y el impacto de la reforma curricular en la formación a partir de la percepción de los egresados. Alumnos concluyentes de la promoción 1991-2005 compusieron el grupo pre-reforma y los de 2006-2012 el grupo post-reforma, recibiendo un cuestionario semi-estructurado, on line, por e-mail y redes sociales. Se obtuvieron 213 (15,8%) respuestas del grupo pre-reforma y 126 (16,1%) del post-reforma. Se encontró poca dispersión geográfica de los ex-alumnos, ocupación de 2,4 puestos de trabajo/médico, comprensión de la residencia como necesaria, mayor frecuencia a cursos preparatorios en el grupo post-reforma y sugerencia de inclusión de administración/gestión en salud en el currículo. La integración entre áreas básicas/clínicas presentó una mejora significativa post-reforma. La percepción sobre la graduación fue altamente positiva. El estudio contribuyó para implantar el acompañamiento sistemático de egresados en el curso de Medicina.(AU)

The School of Medical Sciences of UNICAMP implemented a new curriculum in 2001, predating the national guidelines. This study analyzed the professional trajectory and the new curriculum's impact. Graduates from 1991 to 2005 were grouped in the pre-curricular renovation group, and those from 2006 to 2012 in the post-group. A semi-structured survey was sent through e-mail and social media. There were 213 (15.8%) answers from pre-renovation group and 126 (16.1%) from post. Data showed low geographic dispersion of alumni, 2.4 work posts per physician, residency as a necessary complementation, suggestions for curricular inclusion of management issues and higher frequency of preparatory courses for residency in post-renovation group. There are signs of better integration between basic and clinical areas after the reform. Alumni showed positive perceptions regarding their undergraduate course. The study contributes to the implementation of systematic follow-up of graduates.(AU)

Mastócitos discriminam esofagite eosinofílica em pacientes pediátricos / Mast cells distinguish eosinophilic esophagitis in pediatric patients

ABSTRACT BACKGROUND: Mast cells exert a substantial role in gastrointestinal allergic diseases. Therefore, it is reasonable to presume that mast cell may aid diagnosis in eosinophilic gastroenteropathy. OBJECTIVE: To evaluate whether mast cell count in the esophageal epithelium can discriminate eosinophilic esophagitis, proton-pump inhibitor (PPI)-responsive eosinophilic esophagitis and gastroesophageal reflux esophagitis. METHODS: Retrospectively we reviewed the files of 53 consecutive patients (age: 7.8 years; range: 8-14 years) with definitive diagnose established during clinical follow up in a universitary outpatient clinic as follow: eosinophilic esophagitis (N=23), PPI-responsive eosinophilic esophagitis (N=15) and gastroesophageal reflux esophagitis (N=15). Eosinophil count in the esophageal epithelium in slides stained with H-E was reviewed and immunohistochemistry for mast cell tryptase was performed. RESULTS: Count of eosinophils/high-power field (HPF) higher than 15 were found in 14 out of 15 reflux esophagitis patients. The mean count of eosinophils/HPF was similar in eosinophilic esophagitis patients and in those with PPI-responsive eosinophilic esophagitis (42 and 39 eosinophils/HPF, respectively, P=0.47). Values of mast cell tryptase (+) were higher in eosinophilic esophagitis [median: 25 mast cells/HPF; range (17-43) ] and in PPI-responsive eosinophilic esophagitis patients [25 (16-32) ], compared to reflux esophagitis [4 (2-14) ], P<0.001. There was no difference between the mean count of mast cells/HPF in the esophageal epithelium of eosinophilic esophagitis patients and PPI-responsive eosinophilic esophagitis patients, respectively, 26 and 24 mast cells/HPF, P=0.391. CONCLUSION: Tryptase staining of mast cells differentiates eosinophilic esophagitis from reflux esophagitis.

RESUMO CONTEXTO: Os mastócitos detêm papel fundamental na resposta imuno-alérgica gastrintestinal. Assim, é razoável admitir que essas células sejam úteis no diagnóstico diferencial das gastroenteropatias eosinofílicas. OBJETIVO: Determinar se a análise quantitativa de mastócitos na mucosa esofágica permite discernir esofagite eosinofílica, esofagite eosinofílica responsiva ao inibidor de bomba de prótons e esofagite péptica por doença de refluxo gastroesofágico. MÉTODOS: Revisamos retrospectivamente os prontuários 53 crianças (idade: 7,8 anos; variação: 8-14 anos), atendidas consecutivamente, num serviço terciário e cujos diagnósticos definitivos estabelecidos após seguimento clínico foram esofagite eosinofílica (N=23), esofagite eosinofílica responsiva ao inibidor de bomba de prótons (N=15) e esofagite péptica por doença de refluxo gastroesofágico (N=15). As amostras histológicas foram revisadas quanto à contagem de eosinófilos na coloração de H-E e processadas para imunoistoquímica da triptase de mastócitos. RESULTADOS: Valores de eosinófilos/campo de maior aumento (CMA; 400X) >15 foram encontrados em 14 dos 15 pacientes com refluxo gastroesofágico. A média de eosinófilos/CMA foi similar nos pacientes com esofagite eosinofílica e com esofagite eosinofílica responsiva ao inibidor de bomba de prótons, respectivamente, 42 e 39 eosinófilos/CMA, P=0,47). Os valores de mastócitos triptase (+) foram superiores no epitélio esofágico dos pacientes com esofagite eosinofílica [mediana: 25 mastócitos/CMA; variação (17- 43) ] e na esofagite eosinofílica responsiva ao inibidor de bomba de prótons [25 (16-32) ], comparados aos pacientes com refluxo gastroesofágico [4(2-14) ], P<0,001. Não houve diferença entre a média de mastócitos/CMA nos pacientes com esofagite eosinofílica comparados aos com esofagite eosinofílica responsiva ao inibidor de bomba de prótons, respectivamente, 26 e 24 mastócitos/CMA, P=0,391. CONCLUSÃO: A coloração para mastócitos pela imunoistoquímica da triptase diferencia as esofagites eosinofílicas da esofagite péptica.

Evolução clínica e endoscópica após fundoplicatura para tratamento da doença do refluxo gastroesofágico / Clinical and endoscopic outcome after Nissen fundoplication for gastroesophageal reflux disease

CONTEXTO: O tratamento cirúrgico da doença do refluxo gastroesofágico está indicado para pacientes com doença crônica, associada ou não a complicações. A fundoplicatura é frequentemente indicada em substituição ao uso contínuo dos inibidores de bomba de prótons, para pacientes sem resposta, resposta parcial, ou dependentes de tratamento medicamentoso, ou ainda, quando houver recurrência dos sintomas com a descontinuação das medicações. No período pós-operatório, ocorrências de desmanche da válvula com recurrência da doença do refluxo indicam a necessidade de monitorização do procedimento cirúrgico. A avaliação do funcionamento da válvula, baseada na presença de sintomas, tem se mostrado instrumento ineficaz para essa monitorização. OBJETIVO: Identificar a frequência de anormalidades na válvula antirrefluxo e a frequência de complicações pépticas do esôfago no período de pós-operatório tardio da fundoplicatura em crianças e adolescentes. Métodos - Em estudo transversal, prospectivo e descritivo, em que foram avaliados 45 pacientes (idade = 16 meses a 16,9 anos) que tinham realizado fundoplicatura de Nissen num período de 12 a 30 meses prévios à avaliação. O aspecto da fundoplicatura e da mucosa esofágica foram avaliados por meio de endoscopia digestiva alta e estudo histológico. RESULTADOS: Doentes com encefalopatia crônica corresponderam a 26/45 (57,8 por cento) dos casos. Válvula antirrefluxo intacta foi identificada em 41/45 (91,1 por cento) dos pacientes. A fundoplicatura foi efetiva no tratamento do processo inflamatório esofágico, mesmo quando identificadas subestenose ou estenose de esôfago, no pré-operatório. As complicações identificadas foram esofagite péptica (6/45 pacientes) e necessidade de nova fundoplicatura (2/45 pacientes). A presença de anormalidades na válvula antirrefluxo associou-se ao achado de esofagite péptica (P = 0,005). Dois pacientes receberam o diagnóstico de esôfago de Barrett. CONCLUSÃO: A fundoplicatura...

CONTEXT: The surgical treatment of gastroesophageal reflux disease is indicated in patients with a chronic condition when proton pump inhibitors therapy is ineffective or when symptoms are persistently recurrent. Fundoplication failure occurrence has been detected in some patients and highlights a needing of monitoring esophageal post-surgical condition since that clinical symptoms are not sensitive enough for indicating fundoplication failure. AIMS: To identify the frequency of a disrupted wrap in the postoperative period and to evaluate esophageal complications related with gastroesophageal reflux recurrence in children and adolescents. METHODS: The study was cross-sectional, prospective and descriptive, including 45 patients (16 months-16.9 years) who had undergone Nissen fundoplication in a school hospital. Twenty six patients (57.8 percent) were neurologically impaired. Upper gastrointestinal endoscopy was performed in order to determine fundoplication integrity, endoscopic and histopathological esophageal condition. Upper gastrointestinal endoscopies were performed from 12 up to 30 months after surgery. RESULTS: Patent wrap was identified in 41 patients (91.1 percent). Recurrent peptic esophagitis was found in 6 of 45 patients, 2 of which required a second fundoplication and other two had Barrett esophagus. Endoscopic peptic esophagitis was associated with a defective wrap (P = 0.005). Conclusions - Fundoplication was effective for treating esophagitis, even in patients with previous esophageal stenosis. Endoscopic follow up may detect surgery failure in children undergone anti-reflux surgery even in asymptomatic patients.

Growth assessment in children with extra-hepatic portal vein obstruction and portal hypertension

RACIONAL: Dados referentes às repercussões da obstrução extra-hepática da veia porta sobre o crescimento de crianças são escassos. OBJETIVO: Avaliar os índices antropométricos de um grupo de crianças com trombose de veia porta e hipertensão portal, acompanhadas longitudinalmente, cujos episódios de sangramento digestivo foram controlados por meio de esclerose endoscópica das varizes esofágicas. MÉTODOS: Os dados antropométricos foram obtidos retrospectivamente a partir dos prontuários de 24 pacientes. Os escores Z das relações peso para idade, altura para idade e o índice de massa corporal foram registrados na primeira consulta no serviço e na última consulta anterior ao estudo, após seguimento de 3,8 ± 2,5 anos. As duas medidas de cada paciente foram comparadas aos dados do Centro Nacional de Estatística da Saúde dos EUA e entre si. RESULTADOS: As médias dos valores de escore Z estavam dentro dos valores considerados normais para a população de referência, peso para idade: 0,042 ± 1,09 e 0,132 ± 1,29; altura para idade: 0,200 ± 1,04 e 0,466 ± 1,24 e índice de massa corporal: -0,223 ± 0,98 e -0,198 ± 0,98, para os registros na primeira e na última consulta, respectivamente. A comparação dos valores de escore Z de cada uma dessas relações, ao longo do tempo, não demonstrou diferença estatística. CONCLUSAO: O presente grupo de crianças com trombose de veia porta e hipertensão portal não apresentou atraso de crescimento durante o acompanhamento clínico.

Trombose de veia porta em crianças: estudo clínico e laboratorial de 26 casos / Portal vein thrombosis in children: clinical and laboratorial study of 26 cases

A trombose da veia porta representa uma das causas mais freqüentes de hipertensão porta na infância. O objetivo do presente trabalho foi descrecer as características clínicas e laboratoriais de pacientes com trombose da veia porta na faixa etária pediátrica. Participaram do estudo 26 crianças com idades variando de 2 meses a 11 anos e 4 meses (mediana = 5 anos e 3 meses) com diagnóstico de trombose da veia porta estabelecido por: esplenoportografia (dois casos) e ultrasonografia (24 casos). Foi efetuado um estudo retrospectivo, por meio de análise de prontuários, coletando dados de história, exame físico e exames laboratoriais. A queixa principal da primeira consulta foi hematêmese em 57,6 por cento dos casos. Em 26,9 por cento havia um fator de risco possível para a trombose da veia porta [cateterização da veia umbilical (quatro), septicemia (dois), onfalite (um)]. Esplenomegalia esteve presente em todos os casos e as doenças associadas à trombose da veia porta foram: esclerose hepatoportal (três), citomegalovirose (dois), blastomicose (dois), vírus C (dois), vírus B (um) e hepatite A (um). O tempo entre o primeiro sangramento e a consulta na Universidade de Campinas variou de 0,23 meses a 54 meses com mediana de 12 meses, sendo que em apenas 11,5 por cento dos pacientes foi realizada endoscopia com escleroterapia antes do encaminhamento. Em 20 pacientes as aminotransferases foram de risco conhecidos para trombose que: 1. a apresentação clínica inicial mais freqüente foi a de hematêmese; 2. a fatores de risco conhecidos para trombose da veia porta estiveram presentes em cerca de 1/3 dos casos; 3. os exames laboratoriais geralmente indicam ausência de lesão hepatocítica; 4. o encaminhamento para um serviço de referência foi tardio com retardo do diagnóstico e da conduta terapêutica efetiva, e 5. houve associação da trombose da veia porta com outras doenças hepáticas em cerca de metade dos casos.

Ultra-sonografia do esôfago intra-abdominal em crianças portadoras de refluxo gastroesofágico: correlaçäo com achados endoscópicos e histopastológicos / Esophageal intra-abdominal ultrasonographic in in children with gastroesophageal reflux: correlation between endoscopical an histophatological data

A esofagite péptica é uma das mais importantes complicaçoes da doença do refluxo gastroesofágico e seu diagnóstico é baseado em achados endoscópicos e histopatológicos. Um dos fatores envolvidos na patogênese da esofagite é a diminuiçao da pressao do esfíncter inferior do esôfago que está relacionada com o comprimento da porçao intra-abdominal deste órgao que pode ser mensurada por meio de ultra-sonografia. Este trabalho relaciona as medias ultra-sonográficas do esôfago intra-abdominal de crianças portadoras da doença de refluxo gastroesofágico com os achados endoscópicos e os de biopsias esofágicas das mesmas crianças. Foram avaliadas 16 crianças com idades entre 10 e 156 meses (mediana 63,5 meses) portadoras de doença do refluxo gastroesofágico e submetidas a endoscopia digestiva e biopsia esofágica para pesquisa de esofagite. Dos 16 pacientes, seis apresentaram diagnóstico de esofagite péptica à endoscopia digestiva alta, confirmado pela biopsia em cinco pacientes. Os restantes 10 pacientes tinham endoscopia normal e em apenas quatro destes foram encontradas alteraçoes compatíveis com esofagite na biopsia esofágica. Nao se observou correlaçao estatística entre a endoscopia e a biopsia esofágica se considerados todos os graus de alteraçoes histopatológicas compatíveis o diagnóstico de esofagite, mas se observa correlaçao quando se considera o grau histopatológico mais discreto como secundário apenas ao refluxo e nao como diagnóstico de esofagite. Ao ultra-som dos seis pacientes portadores de esofagite à endoscopia digestiva alta, cinco apresentaram esôfago intra-abdominal diminuído e nos pacientes portadores de esofagite através de biopsia, considerando o grau histológico discreto como secundário apenas ao refluxo, todos tinham esôfago intra-abdominal diminuído. Em conclusao, encontrou-se relaçao entre as alteraçoes endoscópicas e achados histopatológicos para o diagnóstico de esofagite e a dimensao do esôfago intra-abdominal medido por ultra-som.